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La différenciation des syndromes (bianzheng) dans la myasthénie auto-immune

dimanche 22 juin 2014, par Dr Tuy Nga Brignol


Résumé : La myasthénie est une maladie auto-immune qui affecte la jonction neuromusculaire et peut toucher n’importe quel muscle. Elle se traduit par une faiblesse et une fatigabilité musculaires d’intensité et de durée variables. L’évolution est variable, par poussées de gravité variable, avec des rémissions plus ou moins complètes ou des exacerbations imprévisibles, aboutissant à un handicap extrêmement variable selon les individus. Connaître les différents tableaux cliniques zheng permet de traiter la myasthénie auto-immune par acupuncture dans le cadre de la médecine intégrative.

Summary : Myasthenia gravis is an autoimmune disease that affects the neuromuscular junction and can affect any muscle. It results in muscle weakness and fatigability of varying intensity and duration. The course is variable, with crisis of varying severity, with more or less complete remissions or unpredictable exacerbations, resulting in a highly variable disability depending on the individual. Knowing the different clinical syndromes zheng allows to treat myasthenia gravis by acupuncture as a part of integrative medicine.



Voir en ligne : Brignol TN. Acupuncture & Moxibustion. 2013(12-3)

Introduction

Décrite pour la première fois au XVIIe siècle, la myasthénie auto-immune, aussi appelée myasthenia gravis est une maladie rare qui touche 20 personnes sur 100 000 [1]. Elle touche entre 3 000 à 4 000 patients en France : 3 femmes pour 2 hommes et peut débuter à tout âge, avec deux pics de fréquence : avant 35 ans et après 50 ans.

La myasthénie auto-immune selon la médecine occidentale

Signes cliniques

  La myasthénie peut revêtir différentes formes selon l’atteinte clinique (myasthénie purement oculaire, myasthénie généralisée), selon l’âge de début : début précoce (en dessous de 40 ans) ou tardif (après 40 ans). Elle peut se manifester par une diplopie, un ptosis, une dysarthrie, une faiblesse à la mastication, des difficultés à déglutir, une faiblesse des muscles des membres, du cou et/ou du tronc, une insuffisance respiratoire.
  L’évolution est très variable et imprévisible : aggravation par poussées, ou évolution entrecoupée de rémissions plus ou moins complètes.
  Les premiers signes peuvent rester isolés. Souvent, la maladie s’aggrave par poussées. Dans les formes les plus sévères, elle peut aboutir à une faiblesse généralisée en quelques années. Dans d’autres cas, l’évolution est entrecoupée de rémissions plus ou moins complètes et de durée très variable, imprévisible, pouvant aller de quelques mois à quelques années.
  L’intensité et la durée des symptômes fluctuent dans le temps : au cours de la journée, du mois, de l’année. La faiblesse musculaire avec fatigabilité est variable dans sa topographie et dans le temps. Elle est généralement améliorée par le repos, majorée à l’effort et/ou à la répétition du mouvement, avec récupération au moins partielle après repos. Elle est peu importante le matin, puis augmente dans la journée. Le repos entraîne une amélioration de la force musculaire.
  Un début par une atteinte oculaire (muscles oculomoteurs et paupières) est observé dans 50 à 60% des cas : ptosis fluctuant (ou diplopie, voire ophtalmophégie). L’atteinte reste limitée à ces muscles chez environ 15% des patients.
  Une anomalie du thymus est très souvent associée : hyperplasie (50 à 65% des cas) ou thymome (10 à 15%).
  Il existe un risque de décompensation de la myasthénie pendant la grossesse, l’accouchement ou le post-partum.
  Des symptômes d’alarme peuvent annoncer une crise myasthénique avec possibilité de risque vital : dyspnée, encombrement bronchique, dysphagie majeure.

Diagnostic

La validation du diagnostic est clinique, biologique, électromyograhique et pharmacologique.
  Mise en évidence dans le sérum d’anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine (anti-RACh) ou anti-tyrosine kinase musculaire (anti-MuSK).
  Tests pharmacologiques qui déclenchent une amélioration significative de la force musculaire.
  Études électrophysiologiques avec stimulation répétitive des nerfs et/ou électromyographie de fibre unique (EMG-FU). Physiopathologie

Les symptômes sont dus à un défaut de transmission de l’influx nerveux entre le nerf et le muscle, au niveau de la jonction neuromusculaire (JNM). Les influx nerveux n’arrivent pas à déclencher une action musculaire. Les personnes atteintes de myasthénie fabriquent des auto-anticorps ciblant les protéines de la membrane post-synaptique des muscles striés squelettiques (voir figure 1).

Figure 1. La jonction neuromusculaire. Dans les conditions physiologiques normales, l’influx nerveux, qui se propage le long de l’axone, parvient jusqu’à la plaque motrice, où il va déclencher la libération d’un neurotransmetteur, l’acétylcholine (ACh). Chez les personnes atteintes de myasthénie, des auto-anticorps anti-RACh sont fabriqués contre les récepteurs à l’ACH (RACh). Ces anticorps, en se fixant sur les RACh, provoquent leur destruction ou bloquent leur fonctionnement, ce qui entraîne une défaillance de la transmission entre le nerf et le muscle. (Schéma issu de « Principales maladies neuromusculaires – Fiche Technique Savoir et Comprendre AFM-Téléthon)

La principale cible de l’auto-immunité dans la myasthénie est le récepteur de l’acétylcholine (RACh) situé dans la JNM : anticorps antiRAch (+) dans plus de 80% des cas. Parmi les patients séronégatifs antiRACh (-), 37,5% à 70% ont des anticorps anti-MuSK (Muscle Kinase receptor). Récemment, des auto-anticorps à LRP4 (lipoprotein receptor-related protein 4) ont été détectés en proportions variables chez les patients à la fois séronégatifs antiRACh (-) et anti-MuSK (-). Comme pour de nombreuses maladies auto-immunes, la myasthénie a une étiologie multifactorielle, résultant d’interactions complexes entre les facteurs génétiques et environnementaux. Parmi les facteurs environnementaux, les infections virales pourraient jouer un rôle central dans l’auto-immunité, ce qui peut conduire à l’inflammation et la réponse auto-immune adaptative. Chez les patients myasthéniques, les signes d’inflammation chronique et les infections virales persistantes dans le thymus sont fortement en faveur de l’hypothèse selon laquelle, dans le cadre d’un terrain génétique sensible, les réponses immunitaires innées intrathymiques aux infections pathogènes pourraient contribuer à l’étiologie de la myasthénie [2].

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